Diagnosi tumore
Il carcinoma della vulva (genitali femminili)
Il caricnoma della vulva è una rara malattia tumorale maligna dei genitali esterni della donna.
- I fattori di rischio
- La frequenza
- I tipi
- La sintomatologia
- La diagnosi
- Il trattamento
- La prevenzione
- Il follow up
I fattori di rischio
Il carcinoma squamoso vulvare HPV-dipendente o “tipico” deriva indirettamente da un'infezione sessualmente trasmessa, contratta probabilmente, molti anni prima. Altri fattori come particolari caratteristiche individuali, genetiche ed immunologiche favoriscono lo sviluppo del tumore. In altre parole: l'infezione da HPV è condizione necessaria, ma non sufficiente a causare lo sviluppo del cancro.
Il carcinoma vulvare su base distrofica, si sviluppa su aree vulvari che sono state caratterizzate nel corso degli anni, da infiammazione cronica e craurosi.
La frequenza
Il tumore maligno della vulva è una neoplasia molto rara ed in genere interessa la popolazione femminile in età avanzata. In Alto Adige colpisce circa il 0,01 % della popolazione femminile (1 caso su 10000 donne).
I tipi
Il tumore maligno della vulva è rappresentato in oltre il 95% dei casi dal carcinoma squamoso vulvare; molto più raramente possono comparire altre forme neoplastiche maligne, quali:
- l'adenocarcinoma, che origina dalle ghiandole esocrine della vulva
- il melanoma vulvare
- le metastasi vulvari di carcinomi di altra origine (ano, vagina, collo dell'utero, per esempio)
- il carcinoma HPV-dipendente (virus del papilloma umano), cosiddetto “tipico”
- il carcinoma su base distrofica, che origina da una distrofia vulvare (lichen sclerosus, iperplasia a cellule squamose, lichen planus, etc).
La sintomatologia
Negli stadi precoci spesso non ci sono sintomi specifici. Nella maggior parte dei casi questi tumori si individuano in donne, che si sono rivolte a controllo medico, dopo alcuni mesi di fastidiosa vulvodinia (dolore vulvare localizzato) o a seguito di una tumefazione od irregolarità cutanea vulvare, prima non evidenti.
La diagnosi
La diagnosi si formula grazie alle visita ginecologica con ispezione dei genitali esterni e grazie alla biopsia delle aree cutanee sospette.
In alcuni casi una visita ginecologica routinaria può evidenziare un'area vulvare asintomatica, ma sospetta, consigliando così l'esecuzione di una vulvoscopia (esame vulvare con strumento ottico di ingrandimento) e una biopsia mirata, con conseguente diagnosi precoce.
Una volta diagnosticata la presenza di un carcinoma vulvare, si procederà alla stadiazione clinica, con l'esecuzione di: documentazione fotografica della lesione vulvare; ecografia addomino-pelvica oppure TAC (tomografia assiale computerizzata) pelvica ed addominale; in alcuni casi PET (tomografia ad emissione di positroni).
I risultati delle valutazioni diagnostiche ed il consequenziale percorso terapeutico verranno valutati in sede interdisciplinare in una riunione tra esperti di questo tipo di tumore (tumorboard) e successivamente insieme alla paziente si concorderanno tempi e modalità della terapia.
Un medico esperto (case manager) seguirà la paziente durante tutte queste fasi.
Il trattamento
Il caposaldo fondamentale del trattamento del cancro vulvare è la chirurgia demolitiva.
Dato che la lesione neoplastica vulvare è spesso multicentrica, è necessario procedere quasi sempre alla vulvectomia radicale con linfoadenectomia (asportazione die linfonodi) inguinale bilaterale.
Solo nei pochi casi con lesione unica, piccola, uni-laterale, non sulla linea mediana della vulva con restante vulva non coinvolta, si può prospettare un trattamento più conservativo, con tumorectomia localmente radicale (con distanza di sicurezza di 10 mm) e linfoadenectomia monolaterale. Negli stadi precoci della neoplasia, in pazienti relativamente giovani, viene asportato il linfonodo sentinella per ridurre l'agressività dell'intervento, senza rinunciare alla radicalità. Questa metodica viene eseguita solo in alcuni casi.
In caso di positività linfonodale dei linfonodi inguinali profondi, la terapia chirurgica deve essere integrata dalla radioterapia pelvica.
In molti casi, soprattutto per lesioni più ampie, dove necessita un'ampiezza demolitiva maggiore, la vulvectomia radicale si integra con forme di chirurgia plastica-ricostruttiva vulvo-perineale (die genitali esterni).
Nel percorso terapeutico viene inclusa una terapia psico-oncologica mirata.
La prevenzione
Siccome il carcinoma della vulva nella maggior parte dei casi si sviluppa sulla base di una infezione da papilloma virus (HPV), per ragazze e giovani donne una prevenzione è possibile attraverso la vaccinazione contro il papilloma virus che protegge da eventuali tumori maligni futuri causati da questo virus.
Anche il trattamento tempestivo delle malattie croniche della vulva come le distrofie riduce il rischio di ammalarsi di carcinoma vulvare.
Quindi la una visita ginecologica annuale è importante, anche nelle donne anziani.
Il follow up
Dopo la fine della terapia, si eseguono controlli basati su protocolli validati in modo internazionale: una visita ginecologica con ecografia pelvica (ogni 3 mesi per i primi anni, successivamente ogni 6 mesi e finalmente annualmente per periodo complessivo di 10 anni). Altri esami radiologici o di laboratorio possono essere eseguiti in modo regolare sulla base della situazione individuale.